Desmoïd

Van alle wekedelentumoren is de desmoïd tumor (synoniem voor desmoïd-type fibromatose en agressieve fibromatose) een zeldzame variant, met ongeveer 3% van het totale aantal wekedelen sarcomen, hetgeen betekent dat er in Nederland slechts enkele tientallen nieuwe patiënten per jaar worden gediagnosticeerd. 

De leeftijd waarop de tumor ontstaat loopt uiteen van 15-60 jaar met een duidelijke piek rond de leeftijd van 30 jaar. Het komt vaker bij vrouwen voor. Omdat de desmoïd tumor zo weinig voorkomt, is het voor patiënten belangrijk dat de diagnose wordt gesteld in een ziekenhuis dat gespecialiseerd is in wekedelentumoren. 

Omdat de oorsprong van deze tumor in het bindweefsel ligt, en daarmee in de wekedelen, wordt deze tumor als een “wekedelen tumor” bestempeld. De desmoïd tumor wordt echter op een speciale plek in deze indeling gezet. Het is namelijk een zogenaamde “borderline tumor”. Borderline is een Engelse term voor ‘grensgeval’ en vormt een relatief onbekende tumor classificatie. De tumoren die worden aangeduid als ‘borderline’ tumoren hebben een combinatie van eigenschappen waardoor zij niet eenduidig goed- of kwaadaardig zijn. 

Er bestaan verschillende borderline tumoren en de desmoïd tumor is daar één van. 

Welke agressieve kenmerken een desmoïd tumor heeft en welke behandelingen er zijn kunt u lezen op de website van de Contactgroep Desmoïd. Deze patiëntengroep is een onderdeel van het Patiëntenplatform Sarcomen.