Over sarcomen en borderlinetumoren

Wat zijn sarcomen?

Sarcomen zijn een groep van verschillende tumoren (of: gezwellen), die kwaadaardig zijn en die zich kunnen vormen in bind- en steunweefsel, in de botten of in het spierweefsel. Bij kwaadaardige tumoren is er sprake van kanker. Kwaadaardige tumoren kunnen uitzaaiingen geven, ook wel metastasen genoemd. Cellen uit een kwaadaardige tumor kunnen losraken en zich via de bloedbaan of de lymfevaten in het lichaam verspreiden. Zo kunnen ze ergens anders in het lichaam weer uitgroeien tot nieuwe tumoren.

Bij andere kankervormen met solide tumoren, zoals long-, darm-, maag- en borstkanker, is er geen sprake van sarcomen maar van carcinomen, die ontstaan uit epitheelcellen. Dit verschil is erg belangrijk, omdat carcinomen en sarcomen zich anders gedragen en ook anders behandeld moeten worden.

Sarcomen zijn met ongeveer 1% van alle kwaadaardige tumoren veel zeldzamer dan carcinomen. Door die zeldzaamheid zijn er ook maar weinig medisch specialisten die echt verstand hebben van de behandeling van sarcomen. In de expertisecentra voor sarcomen werken in sarcomen gespecialiseerde oncologen, oncologisch chirurgen, pathologen, radiologen, radiotherapeuten en oncologisch verpleegkundigen samen.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen botsarcomen en wekedelensarcomen. Weke delen zijn de verschillende weefsels die zich onder de huid, rondom de organen en botten of in de ruimtes daartussen bevinden. Tot de weke delen behoren bijvoorbeeld spieren, bloedvaten of zenuwen, maar ook het onderhuidse vet- en bindweefsel.

Wat zijn borderlinetumoren?

Het Patiëntenplatform Sarcomen richt zich ook op mensen die geconfronteerd worden met een borderlinetumor van de weke delen. Deze tumoren worden niet als kwaadaardig gedefinieerd (en zijn geen sarcomen), maar hebben wel een lokaal agressief karakter. Dit betekent dat ze door gezonde weefsels heen kunnen groeien. Vanwege deze agressieve groeiwijze lijkt de behandeling van borderlinetumoren sterk op die van wekedelentumoren. Borderlinetumoren worden behandeld in de expertisecentra voor sarcomen.

Onder borderlinetumoren vallen desmoïdtumoren (desmoïd type fibromatose) en reusceltumoren.

Typen sarcoom en borderlinetumoren

Er worden tientallen soorten typen sarcoom onderscheiden, waarvan meerdere zeer zeldzaam zijn.

Het eerste onderscheid dat gewoonlijk gemaakt wordt, is dat tussen wekedelensarcomen en botsarcomen. Binnen de groep van wekedelensarcomen worden de gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) meestal apart genoemd, omdat deze anders behandeld worden dan de andere typen wekedelensarcomen.

Sarcomen kunnen overal in het lichaam voorkomen. In ongeveer 30% komen deze tumoren voor in de buik (bijvoorbeeld liposarcoom en GIST). Daarnaast komen ze vaak voor in de benen (30%), borst en buikwand (15%), armen (10%) en het hoofd-halsgebied (10%).

Sarcomen komen voor in alle leeftijdscategorieën. Sommige soorten komen echter vooral voor bij kinderen en jongeren. Voorbeelden zijn osteosarcoom, Ewing sarcoom en rhabdomyosarcoom.

Klik hier voor een overzicht van de momenteel bekende sarcomen en borderlinetumoren.

Hoe vaak komt het voor?

Alle vormen van sarcoom worden gerekend tot de zeldzame aandoeningen. Jaarlijks wordt bij ongeveer 2.000 mensen in Nederland en België vastgesteld dat ze een sarcoom hebben. Van deze groep is bij 7 van de 8 de diagnose een wekedelensarcoom en in 1 van de 8 gevallen is sprake van een botsarcoom.

Binnen de groep van wekedelensarcomen komen GIST, leiomyosarcoom en liposarcoom het vaakst voor, elk met enkele honderden gevallen per jaar.

De meest voorkomende typen botsarcoom zijn osteosarcoom, chondrosarcoom en Ewing sarcoom, elk met enkele tientallen per jaar.

Een borderlinetumor wordt ongeveer 200 keer per jaar vastgesteld in Nederland en België. Desmoïd tumoren worden hierbij iets vaker gevonden dan reusceltumoren.